הבית לחולי טרשת נפוצה

על NMO דרכי אבחון, טיפול, ההבדלים והדמיון ל- MS על הסתמנות עינית של NMO הפרוגנוזה וההבדלים מ-MS – עם ד"ר רגב וד"ר קליין

על NMO דרכי אבחון, טיפול, ההבדלים והדמיון ל- MS על הסתמנות עינית של NMO הפרוגנוזה וההבדלים מ-MS – עם ד"ר רגב וד"ר קליין

מנחה: אוקיי, טוב, ערב טוב לכולם, ערב טוב לחברי קהילת הבית לחולי טרשת נפוצה. אנחנו יכולים להתחיל. אז נוירומיאליטיס אופטיקה NMO. מחלה נדירה של מערכת העצבים המרכזית הפוגעת בעצב הראייה ובעמוד השדרה.
החולים ב- NMO סובלים מהתקפים אשר גורמים לנזקים בלתי הפיכים בעצב הראייה, בעמוד השדרה. החל מאובדן הראייה, חוסר תחושה ועד לשיתוק של ידיים או רגליים, בלבול בתחושות וקשיי שליטה על הסוגרים.

בישראל, לפי הסטטיסטיקה של המחלה הנדירה הזו ישנם כמאתיים חולים ב-NMO, מחלה שלוקים בה יחסית צעירים, החל מילדים ועד מבוגרים בגיל ארבעים וחמש. שכיחה יותר בקרב נשים.

הזדמנות נפלאה זו לספר לכם שפתחנו בימים אלו קבוצת וואצאפ של תמיכה לחולי NMO, שמנהלת אותה לימור הרשקוביץ. ואחרי שנסיים את הריאיון הזה אנחנו גם נפרסם את הטלפון של לימור למי שירצה ליצור קשר. גם הקדשנו פרק שלם באתר של העמותה, של עמותת הבית , עם ידע, הרצאות, פודקאסט והכול בנושא של NMO. אבל הערב, אני ככה מתרגשת לארח נסיכה, הכי מקצועית שרק אפשר בנושא, את דוקטור עינת קליין, מנהלת היחידה לנוירו אופטלמולוגיה, במערך העיניים במרכז הרפואי איכילוב. ואת ד"ר קרן רגב, נוירולוגית בכירה, מנהלת השירות לטרשת נפוצה במרכז הרפואי איכילוב. אז קודם כל אני שמחה לארח את שתיכן אצלנו פה בקהילה.

ד"ר קליין: תודה רבה, ערב טוב.
ד"ר רגב: תודה רבה, שמחות להתארח.

מנחה: ואנחנו ככה נתחיל, ד"ר רגב נתחיל איתך.
ד"ר רגב: יאללה.
מנחה: נתחיל רגע בלעשות שנייה סדר מה זה NMO ומה טיב הקשר שיש למחלה עם מחלת הטרשת הנפוצה?

ד"ר רגב: אוקיי, אז NMO, או בראשי תיבות נוירו מיאליטיס אופטיקה, ובשמה הנוסף מחלת דביק היא מחלה שבעבר חשבו שהיא בעצם איזה שהוא תת ז'אנר של טרשת נפוצה. חשבו שזה איזה שהוא טרשת נפוצה עם פנוטיב ייחודי של העדפת יתר לפגיעה בעצבי הראייה ובחוט השדרה, ואפילו המחלה הזאת כונתה (לא ברור) אסייתי. במשך תקופה ארוכה בעצם עד ראשית שנות האלפיים, לא הבדילו את המחלה הזו מטרשת נפוצה. בערך בשנת 2004 זוהה נוגדן כנגד תעלת מים, שנקראת אקווה פורין ארבע, תרגום מלטינית תעלת מים מספר ארבע, שזאת תעלת מים שמוצגת על ידי תאים בתוך מערכת העצבים המרכזית, תאים שנקראים אסטרוציטים שעל פני השטח שלהם מוצגת אותה תעלת מים. וזוהה שיש קשר בין הפנוטיפ הספציפי הזה שחשבו שהוא תת סוג של טרשת נפוצה, לבין הימצאות הנוגדן בדמם של חולים שיש להם את הפנוטיפ הזה. ובעצם הבינו שלא מדובר בטרשת נפוצה אלא במחלה אחרת, שמתווכת על ידי נוגדן שאנחנו יודעים לזהות אותו ושגם היום אנחנו יודעים לומר שהיא מגיבה אחרת לגמרי לטיפולים תרופתיים לעומת טרשת נפוצה, שההתייצגות שלה היא שונה מטרשת נפוצה וגם האופן שבו היא מתקדמת לאורך ציר הזמן הוא שונה מאשר טרשת נפוצה.

יש עוד הרבה מאוד הבדלים בין NMO לטרשת נפוצה גם באוכלוסיית החולים, באזורים בעולם שבהם היא שכיחה, ביחס בין נשים לגברים, עוד הרבה מאוד מאפיינים גם דמוגרפיים, גם גנטיים, גם מבחינת גורמי הסיכון לחלות במחלה, גם איך היא מסתמנת, איך היא מגיבה לטיפול, אז היום אנחנו יודעים באמת שלמרות הדמיון שיש בין שתי המחלות מאוד מאוד חשוב להבדיל ביניהן נכון ולאבחן נכון כי הגישה הטיפולית היא נבדלת לחלוטין.

מנחה: תודה. דוקטור קליין היקרה, בעצם NMO היא, ככה הגדירו אותה בעצם נוירו מיאליטיס אופטיקה. הזיהוי הראשוני שלה בא לידי ביטוי בתסמינים בעצם בעיניים, איך זה בא לידי ביטוי בהתחלה? והאם זה שונה אצל כל חולה וחולה שחולים במחלה?

ד"ר קליין: אז קודם כל שכיח מאוד שיש מעורבות של עצב הראייה, אבל לא תמיד ההסתמנות הראשונית היא בראייה/ בעצב הראייה. אבל כן, לעומת טרשת, השכיחות של התקפים שמערבים את עצב הראייה גבוהה יותר מאשר בחולי טרשת. ברוב החולים בסופו של דבר כן תהיה מעורבות של הראייה, וזה מתבטא בעצם בדלקת בעצב הראייה. מה זה דלקת בעצב הראייה? זהו אירוע שבו התהליך הדלקתי תוקף את התאים, את האסטרוציטים סביב סיבי עצב הראייה (האקסונים), ולכן ההפרעה התפקודית היא בראייה. זה יכול להיות מלווה בכאב אבל לא חייב, וההפרעה התפקודית היא כמובן ראייתית. יש ירידה בראייה, תחושה של מיסוך, שינוי בחדות הראייה, בראיית הצבעים, לפעמים המטופל מתאר איזה שהוא כתם שהולך ומכסה לו את מרכז הראייה בהדרגה. בבדיקת המטופל-נוכל לכמת את הפרמטרים האלה של תפקודי הראייה, וכשנסתכל לתוך העין אנחנו נראה או עצבבמראה תקין לגמרי או עצב בצקתי. אבל הקליניקה, הסימנים בבדיקה של עצב חולה (שאינו מתפקד כראוי) והממצאים ב-MRI מכוונים אותנו בעצם לזה שיש דלקת בעצב הראייה.

עכשיו, ברגע שאנחנו מאבחנים כל דלקת בעצב הראייה אנחנו נוהגים גם לעשות בירור ראשוני לפחות בסיסי ולגם להתחיל טיפול. כי בשלב הראשון אנחנו לא תמיד יכולים לדעת האם זה דלקת שהיא משנית ל-MS, האם היא משנית ל- NMOאו לMOG , שזאת מחלה אחרת שהיא מתווכת נוגדנים, או שזה אולי אפילו הולכת להיות מחלה קלה, פוסט ויראלית, ולא מסכנת באופן משמעותי את המטופל או את הראייה שלו. בשלב הראשוני כשמטופל מתייצב בפעם הראשונה עם איזו שהיא דלקת בעצב הראייה, במיוחד אם אין לו היסטוריה רפואית קודמת, אנחנו לא תמיד יכולים לדעת. ולכן אנחנו תמיד עושים את הבירור המלא, מתחילים איזה שהוא סוג של טיפול אנטי דלקתי, בדרך כלל בסטרואידים לווריד. ועם הימים, איך שהימים מתקדמים, לפי התגובה לטיפול, לפי הממצאים ב-MRI, לפי הבדיקות דם שמגיעות, אנחנו יכולים להניח האם יש סיכוי גבוה יותר שמדובר במחלה שהיא מהקבוצה של ה- NMO או שזה על רקע אחר ואז כמובן אנחנו משנים את הטיפול או ממשיכים את הטיפול לאורך זמן רב יותר או נותנים טיפול מונע, לפי אוסף הדברים שאספנו והאבחנה הסופית של המטופל.

מנחה: הצגתי מי נמצא איתנו פה הערב, אז באמת את מנהלת את היחידה הנוירו אופטומולוגיה. ספרי למי שלא מכיר, אנחנו לרוב מארחים לא מעט נוירולוגים, כן, וד"ר קרן רגב הופיעה שוב ושוב וגם תמשיך להופיע אצלנו בקהילה, מה זה התחום הזה ואיך הוא עובד ומתחבר עם העולם של הנוירולוגיה.

ד"ר קליין: נוירו אופטומולוגיה בעצם זה כמו שהשם אומר. זה מומחיות שקשורה ל"נוירו", למערכת העצבים, "אופטלמו" לעין ולראייה, ו"לוגיה"- מדע. זהו מדע שקשור בהפרעות ראייה שהן נובעות מהעין עצמה אלא ממה שקורה מאחורי העין, מעצב הראייה ואחורנית. בדרך כלל מחלות של מערכת העצבים המרכזית. זה יכול לערב הפרעות בשדה הראייה שקשורות בקליפת המוח, אחרי אוטם או חס וחלילה טראומה או גידולים, זה יכול להיות קשור להפרעות בתנועות העיניים או במנח של העפעפיים או בגודל האישונים. חלק גדול מהעבודה שלנו קשורה בעצם למחלות בעצב הראייה, כשההפרעה בראייה נובעת מהאברון הכי הכי פנימי בעין, בעצם מהחוט חשמל של העין, שמעביר את המידע מהעין אל המוח, זהו עצב הראייה. כמובן שמגוון מחלות יכולות לפגוע בעצב, זה יכול להיות מחלות דלקתיות, אם כחלק מהסתמנות של-MS או חלק מ-NMO וכולי, וזה יכול להיות חס וחלילה גידולים – משהו לוחץ על העצב, יתכןהפרעה בזרימת דם לעצב הראייה, או ביטוי של מחלות דלקתיות אחרות,.

אני חושבת שהתפקיד שלנו בעצם הוא לנסות להבין מה הכי סביר פגע בעצב. כי מתוך האנמנזה המאוד מאוד מדויקת שמטופל ייתן לנו על ההיסטוריה הרפואית שלו, על התמונה הראייתית, איך היא התחילה, איך היא התפתחה, במה זה מלווה, הממצאים שאנחנו מוצאים בנוסף, חוץ מההפרעה בראייה.-טשטוש ראייה זה מושג מאוד כללי אבל כשהולכים לרופא עיניים ואפשר ממש לפרט את זה ולהיכנס לגורמים, מה מופרע, החדות, השדה, ראיית הצבעים, מה מופרע יותר, החדות ראייה או הראיית צבעים. מחלות שונות נוטות לפגוע בתפקודי ראייה שונים בצורה כזו או אחרת. המראה של עצב הראייה. הדברים האלה יכוונו אותנו לאטיולוגיה של ההפרעה בראייה. כמובן אחר כך בצירוף, לא תמיד אבל לפעמים יש צורך גם בהדמיה כמו במקרה הזה של MRI, שהמאפיינים המאוד מאוד ספציפיים ב-MRI יכולים לכוון אותנו האם מדובר באיזה שהוא סימפל אופטיק נויריטיס, בדלקת בעצב שהיא משנית לMS או חס וחלילה היא יכולה להיות באמת קשורה למחלת ה- NMO, שכמו שאמרנו כבר קודם ודר' רגב אמרה שאנחנו צריכים להתייחס אליה אחרת.

מנחה: אני חושבת את התחלת לדבר על טשטוש ומיסוך, אז אפילו יש גילאים מסוימים, ככה בין 40-50, שהראייה היא באיזה ירידה דרסטית נקרא לזה, מתחילים להרגיש את הגיל ככה דופק בדלת ומצד שני אצל הצעירים יש הרבה צעירים שכבר כל כך הרבה שנים מחוברים למסכים והאור הכחול של המסכים וגם הראייה שלהם לפעמים מתדרדרת. מה בעצם צריך לשים לב או באיזה מקרים אתה מגיע להיבדק עם אולי איזה שהוא תסמין שיכול להיות באמת שיאפיין יותר ויותר את מחלת ה- NMO?

ד"ר קליין: אני חושבת שההבדל העיקרי שהמטופל או כל בן אדם צריך לקחת בחשבון זה את אלמנט הזמן. אם הראייה מתדרדרת לאט לאט, שם לב לזה בהדרגה בשבועות האחרונים, בחודשים האחרונים קצת יותר, אולי בשבועיים האחרונים זה עוד טיפה התקדם וזה די סימטרי בשתי העיניים, אז בדרך כלל מדובר במשהו שהוא או רפרקטיבי -שזה איזה שהיא בעיה של משקפיים או באמת התקדמות של קטרט שקורה בדרך כלל סביב גיל יותר מבוגר, סביב גיל ששים, ואז באמת כמובן צריך ללכת לרופא עיניים, אבל אפשר ללכת בשלב ראשון לגשת אופטומטריסט, אבל לקבוע תור גם לרופא עיניים, ההערכה במקרה זו היא פחות דחופה.
כשמשהו מתפתח בהדרגה והטשטוש ראייה הוא לא משמעותי, הטשטוש הוא קל, אתה מרגיש שאתה צריך טיפה יותר להתקרב לטלוויזיה, אתה מרגיש שאתה צריך אולי טיפה להרחיק את הדף, או, זה דברים שהם קצת מפריעים לך, אז בדרך כלל זה לא דחוף.
אבל כאשר יש לנו אובדן ראייה או טשטוש בראייה שמתפתח במהירות, תוך יומיים שלושה, הולך ומחמיר לאורך שלושה ארבעה ימים, זה הולך ומחמיר, כל יום שעובר הראייה עוד יותר מטושטשת, ועוד מטושטשת, וזה לא משתפר, אז כמובן שזה דורש הערכה דחופה. זה לא חייב להיות עקב דלקת בעצב הראייה, יש דברים אחרים שיכולים לגרום לטשטוש בראייה. יכול להיות דלקת של החלקים הקדמיים של העין, יכול להיות איזה שהוא עכירות בקרנית, תתכן היפרדות רשתית, יש דברים שגם מגיעים בפתאומיות, לפעמים מטופל קם בבוקר עם ממש מיסוך מול העין. יתכן וזה חסימה של עורק. הדברים שמתפתחים פתאום- דורשים התייחסות מיידית! בוודאי אם זה ממש פתאומי. פתאום בן אדם איבד את הראייה לגמרי, זה ממש לא מחכה לבוקר. עם דבר כזה מטופל הולך באותו יום -למיון גם אם יש ירידה משמעותית בראייה, שהוא כבר לא יכול לקרוא, מרגיש שהוא לא רואה מטווח סביר וזה התפתח בפתאומיות אז צריך לגשת לרופא מייד.

מנחה: תודה. דוקטור רגב, מה, באמת השאלה הכי בסיסית. מה המאפיינים של המחלה הזאתי לעומת מחלות אוטואימוניות אחרות, מה התסמינים, וגם מה דרכי הטיפול בעצם שהיום מציעים למחלה?

ד"ר רגב: אוקיי. אז כדי לאבחן NMO אנחנו בעצם נדרשים שיהיה איזה שהיא תסמונת קלינית אופיינית, כאשר אנחנו מבדילים בין מצב שאנחנו מזהים נוגדן בדם, את אותו נוגדן שדיברנו אליו, האנטי אקווה פורין ארבע, לבין מצב שבו אנחנו לא מזהים את הנוגדן. לחולה שזיהינו אצלו את הנוגדן אנחנו קוראים סרו פוזיטיבי, כלומר יש לו נוגדן בסרום, אז הוא סרו פוזיטיבי, לעומת חולה שאצלו לא זיהינו את הנוגדן, שהוא יכונה סרו נגטיבי. כמובן שאת הרף אנחנו מציבים יותר גבוה אם לא זיהינו את הנוגדן. אז אנחנו נצטרך יותר מאפיינים קליניים משכנעים כדי לעשות את האבחנה בחולה שאין לו נוגדן, לעומת חולה שיש לו נוגדן, שאז אנחנו נסתפק בתסמונת קלינית אחת.

אז מהן התסמונות הקליניות שאופייניות לה- NMO ושמאפשרות מילוי של קריטריונים קליניים, אחד זה דלקת בעצב הראייה, שהדלקת של עצב הראייה בחולים עם NMO היא בדרך כלל בחלקים האחוריים יחסית של העצב, היא הרבה פעמים ארוכה יחסית, מערבת חלק משמעותי מהעצב והיא גם בדרך כלל מובילה לנזק קשה יותר לעומת המחלות נגיד החקייניות שלה או אלה שדומות לה, כמו הטרשת נפוצה או כמו אנטי מוג שדוקטור קליין הזכירה קודם. אז אלה המאפיינים מבחינת עצב הראייה. מבחינת חוט השדרה אנחנו נצפה למחלה שהיא מערבת חלק ארוך בחוט השדרה, ההגדרה היא שלפחות שלושה סגמנטים, כלומר מה שאנחנו נראה בבדיקת ה-MRI ומה שיסתמן גם מבחינה קלינית היא שיש מעורבות של חלק ארוך שמערב אורך של לפחות שלוש חוליות בחוט השדרה, זה כשיש דלקת של חוט השדרה ובמקרה של ה- NMO זה דלקת שהיא גם במרכז חוט השדרה והיא גם יחסית גורמת לנזק משמעותי לחוט, כלומר היא גורמת ממש להרס של החוט ולא רק לאיזה שהיא בצקת שאחר כך תחלוף. אז במקרה הזה אנחנו נראה גם מעורבות של המסילות המוטוריות, כלומר פגיעה בכוח של השרירים, אנחנו נראה עלייה בטונוס של השריר, כלומר טונוס ספסטי, החזרים ערים, חולשה עם המאפיינים הללו, אנחנו נראה הפרעת תחושה שהיא יכולה לערב את כל הסוגים של התחושה, תחושת כאב, תחושת טמפרטורה, תחושה של מגע עדין, תחושה של ויברציה, תחושה של מיקום. הגפיים שלנו במרחב. אנחנו נראה הפרעה בסוגרים, כשיש מחלת חוט שדרה אנחנו רואים, זה יכול להיות ביטוי של עצירת שתן, כלומר המטופל או המטופלת לא מצליחים להתפנות ונזקקים אפילו להחדרת צנתר כדי לרוקן את השלפוחית. אז זה לגבי המאפיינים של חוט השדרה. ישנה תסמונת גזע מוח, שהיא אופיינית לחולים עם נוירו מיאליטיס אופטיקה ובאופן ספציפי אזור מסוים בגזע המוח, זה מילה מפוצצת כזאת, זה נקרא ארה פוסטרמה, האזור הזה באזור האחורי של המדולה, זה ממש לא חשוב האנטומיה, אבל זה ייתן תסמונת קלינית אופיינית שהיא מלווה בשיהוקים בלתי נשלטים, בבחילה ובהקאות. זאת תהיה התסמונת. וכאן דווקא נדרשים כישורים קליניים די טובים כדי לאבחן, כי אני לא חושבת שכל רופא ידע מה לעשות עם רופא שמגיע עם שיהוקים ועם הקאות ועם בחילות ולהניח שמדובר במחלת מוח ולא נגיד במחלה של מערכת העיכול. עוד תסמונת אופיינית היא תסמונת של מבנים שאנחנו קוראים להם הדי אן צפלון, שזה התלמוס וההיפותלמוס ואז אנחנו נראה גם נטייה לישנוניות וגם יכולה להיות הפרעה במשק המלחים בדם, ויכולה גם להיות איזה שהיא הפרעה יותר נגיד דיפוזית ברקמת המוח, שתגרום לאיזה שהיא ירידה במצב ההכרה, מה שאנחנו קוראים לו אנצפלופתיה. ופגיעה, חסרים פוקליים יחסית יותר מפוזרים במערכת העצבים, זה אנחנו נראה כשיש מעורבות באמת יותר דיפוזית של רקמת המוח.

אז כל מה שתיארתי עכשיו, כל חמשת התסמונות שתיארתי, הן התסמונות הקליניות האופייניות ל- NMO וכל אחת מהן צריכה להחשיד ולהוביל אותנו לבצע את הבדיקה האבחנתית. וכמו שאמרתי, אם החולה הוא חולה שיש לו נוגדן, מספיק אירוע קליני אחד ונוגדן. אם הוא חולה שאין לו נוגדן, אני צריכה שני אירועים קליניים ואני לא אסתפק באחד. זה עונה על השאלה פחות או יותר?

מנחה: לגמרי. מה לגבי הנושא של תרופות שמתאימות לחולים של NMO, למי שיש אפפורין שלילי, כמה זמן אפשר לקחת אותן? איזה תרופות היום יש? מה בסל? האם עובדים על דברים חדשים? וגם האם בהיות העובדה שזו בעצם נחשבת מחלה נדירה, האם יש בכלל אופציות לחולים? או שאת יודעת מפתחים להם פחות תרופות, נכנסים פחות דברים לסל התרופות. והאם היא גם נחשבת מחלה נדירה בעולם? אם ידוע לכן ביחס לאירופה, ביחס לארצות הברית.

ד"ר רגב: שאלת מלא שאלות, אני אנסה לפרט אותן. כן, אלף זה מחלה נדירה, היא מחלה נדירה בכל העולם. אבל האירעות שלה במקומות שונים על פני הגלובוס היא שונה. אז בניגוד לטרשת נפוצה שיש לה שכיחות יתר במדינות צפוניות, ככל שאנחנו מצפינים מקו המשווה השכיחות שלה עולה, אני מדברת על טרשת נפוצה. NMO מתנהגת אחרת לגמרי, היא שכיחה הרבה יותר במדינות אסיה ואפריקה דווקא, והיא תהיה נגיד בתוך מדינות שיש בהן אוכלוסייה גם אפריקאית וגם אירופאית, היא תהיה שכיחה יותר באוכלוסייה האפריקאית. גם ביחס בין המינים ב- NMO הפער הוא אפילו יותר גדול לרעת נשים, כלומר אם בטרשת אנחנו מדברים על יחס של בערך שלוש לאחד, יותר נשים מגברים, אז ב- NMO זה בערך פי עשרה לאחד יותר נשים מגברים. אז זה מבחינת המאפיינים שלה.

היא כן מחלה נדירה, היא נדירה בממוצע בערך פי עשר נדירה יותר מטרשת נפוצה או יותר, תלוי באיזה מקומות על הגלובוס אנחנו מדברים, אבל למרות שהיא מחלה נדירה, יש איזו תנועה בשנים האחרונות שחברות תרופות יש להן הרבה מוטיבציה לפתח תרופות גם למחלות נדירות. זה מלווה בתמחור גבוה של התרופות הללו ולכן יש יותר קושי להשיג מימון ולהכניס את התרופות האלה לסל הבריאות למרות שהן מקבלות אישורים רגולטוריים כמו אישור FDI או אישור EMI או אישור משרד הבריאות, אבל בהחלט כן יש כל הזמן פיתוח של תרופות, יש כבר היום תרופות שנחקרו בשאלה הספציפית של NMO ויש גם מחקרים קליניים שבוחנים תרופות חדשות.

אז אני כן אזכיר, שאלת לגבי הטיפול, אז כמו ברוב המחלות שלנו הטיפול נחלק לטיפול האקוטי, כלומר מה אנחנו עושים כשחולה מגיע עם התקף אקוטי כדי לנסות ולהפחית את הדלקת ולשפר את המצב התפקודי עכשיו, ומה אנחנו עושים כדי למנוע התקפים נוספים בעתיד. אז זה שני, שתי חזיתות שונות. החזית הראשונה אז כמו שד"ר קליין אמרה קודם, אנחנו מתחילים בטיפול בסטרואידים דרך הווריד במינון גבוה בכל התקף של NMO, אם המטופל לא מגיב מספיק טוב, והרבה פעמים זה קורה בחולים עם NMO, שהחולים לא מגיבים מספיק טוב, אנחנו מתקדמים לקו טיפולי הבא. הקו הטיפולי הבא שהוא לא במקום הסטרואידים, אנחנו ממשיכים את הטיפול הסטרואידי ומוסיפים עוד טיפול, שהטיפול הזה יהיה או פרוצדורה של החלפת פלזמה, החלפת פלזמה זה בעצם לחבר את המטופל למכונה, קצת כמו דיאליזה. אבל בניגוד לדיאליזה המכונה הזאת לא מסננת את הדם מכל המולקולות הקטנות שלו אלא רק מהמולקולות הגדולות. זה איזה שהיא מסננת כאילו עם חורים גדולים יחסית, שמוציאה החוצה את החלבונים שיש לנו בדם, שזה הנוגדנים והאלבומין, אלבומין זה איזה שהוא חלבון חשוב שיש לנו בדם אבל אותו אנחנו מחזירים מבנק הדם אנחנו מחזירים שקיות אלבומין, כלומר בעצם אנחנו סיננו החוצה רק את הנוגדנים. אז זאת פעולה מכנית של הסרת הנוגדנים מהדם, וכשאנחנו מסירים את כל הנוגדנים אנחנו מסירים גם את הנוגדנים הרעים של האקווה פורין ארבע. אופציה נוספת היא לתת טיפול בעירוי של אימונוגלובולינים, כלומר נוגדנים שהופקו מאנשים בריאים, שזה בעצם ריכוז מאוד גבוה של נוגדנים תקינים, שבמכניזם שאני לא אסביר עכשיו שהוא קצת מורכב, הם גורמים בעצם להסרה של הנוגדנים הלא רצויים מהדם. אז זה מה שאנחנו עושים במצב של הטיפול האקוטי ותמיד ב- NMO אנחנו ממשיכים את הטיפול בסטרואידים לאורך זמן, זה לא טיפול קצר טווח בסטרואידים אלא אנחנו מורידים את מינון הסטרואידים לאט לאט ובהדרכה יחסית על הקצב המאוד איטי של הפחתת הסטרואידים כי אנחנו משתמשים בסטרואידים כגשר עד שאנחנו נתחיל טיפול אחר ועד שהטיפול האחר יגיע לאפקטיביות מרבית. ואז הטיפולים האחרים בעצם יש את הטיפולים הישנים יותר, שהם פחות נשענים על מחקרים קליניים מבוקרים ויותר על ניסיון שהצטבר לאורך שנים ומומחים שפרסמו את העמדות שלהם והטיפולים היותר חדשים שהם כבר כן מסתמכים על מחקרים קליניים מסודרים, אבל הם גם יקרים יותר וקשה יותר להשיג אותם והם נמצאים בקו טיפול מתקדם יותר.

אז אנחנו בדרך כלל מתחילים עם הטיפולים ששייכים למשפחה של הטיפולים מדכאי החיסון, שמחליפים סטרואידים, כמו אימורן או סלספט או מטטרוקסט, היום אנחנו יותר עושים שימוש גם בתרופה שנקראת מבטרה או ניתוקסימה, שזאת תרופה שתוקפת תת אוכלוסייה של תאי דלקת שהם משמעותיים ב- NMO. ואז יש לנו את התרופות החדשות, שבין שלוש התרופות, בעצם ב-2019 הייתה איזה מהפכה גדולה בעולם ה- NMO, התפרסמו באותה שנה שלושה מאמרים שבחנו שלושה טיפולים ביולוגיים שונים, בה- NMO וכולם הראו תוצאות פנטסטיות במניעת התקפים ב- NMO. וחשוב להגיד שב- NMO בניגוד לטרשת נפוצה, הנכות מצטברת כמעט רק בגלל התקפים. ולא בגלל התקדמות איטית לאורך השנים. כלומר אם אנחנו נשלוט טוב בהתקפים אנחנו ממש נמנע נכות בצורה כמעט אבסולוטית, ולכן זה מאוד מעודד אותנו לתת תרופות חדשות ויעילות. אז מאוד שמחנו כשהתפרסמו אותם מאמרים אודות אותן שלוש תרופות, כל אחת מהן פועלת במנגנון אחר לגמרי, אני יכולה להגיד את השמות, אחת נקראת אקוליזומה או בשמה המסחרי סוליריס, השנייה נקראת אינביליסומה והשלישית נקראת בשמה הגנרי סטרליזומה, ובשמה המסחרי אמסטרינג. היחידה שנכנסה לסל הבריאות היא השלישית מבין שלוש התרופות שהזכרתי, תרופה שנקראת אמסטרינג והיא נכנסה כקו טיפול שלישי אחרי מיצוי של שני קווי טיפול קודמים. אז זה מה שקורה בארץ בסל הבריאות, כמובן שיש דרכים חלופיות שלא דרך סל הבריאות לממן תרופות, או דרך כל מיני וועדות חריגים או דרך מימון של ביטוחים פרטיים וכולי. אז יש לנו אמצעים חלופיים, קצת גם דרך שירותי הבריאות המשלימים, השב"נים, כלומר המושלם, משלים, שלי, כל האלה. נראה לי שעניתי על כל הרכיבים.

מנחה: שאלה אחרונה לגבי התרופות, האם מחליפים כשצריך? האם אתם נוהגים לשנות כשתרופה אחת מפסיקה לעבוד ותרופה אחרת אולי יותר טובה? האם בעצם-

ד"ר רגב: בהחלט, בהחלט.

מנחה: האם כשאני לוקחת תרופה וממשיכה איתה לאורך הרבה שנים, כי לפעמים בטרשת, בגלל שזאת מחלה כרונית שנים על שנים על שנים כשתרופה טובה לך את ממשיכה איתה, איך זה מתנהג ב- NMO?

ד"ר רגב: אז ב- NMO זה מתנהג אותו דבר מבחינת-, כל עוד תרופה היא יעילה ועושה את העבודה ואין תופעות לוואי ואין שיקולים נוספים כמו הריון או שיקולים אחרים אנחנו נמשיך עם תרופה שעובדת. אבל ב- NMO אם יהיה התקף על תרופה אנחנו נחליף את התרופה. כלומר אנחנו לא, בניגוד אולי לטרשת, ששם אנחנו נדגים יותר סבילות להתקפים במקרים מסוימים, פה בגלל שכמו שאמרתי א' יש לנו יכולת טובה לשלוט בהתקפים, שהמחקרים הראו באמת יכולת שליטה מצוינת פוטנציאלית בהתקפים, וב' הנכות תתקדם רק בגללה תקפים, בניגוד לטרשת, שרוב הנכות שמצטברת היא לא בגלל התקפים, ב- NMO הנכות שמצטברת היא רק בגלל התקפים אז דווקא כאן המוטיבציה שלנו לטפל טיפול אפקטיבי בפן הדלקתי של המחלה ולהסיר את הנוגדים האלה היא מוטיבציה מאוד גבוהה. אבל אם טיפול עובד ולא מתפתחות תופעות לוואי ואין שיקולי בטיחות אז אנחנו לא מחליפים טיפול סתם כי יש משהו אחר, כמובן כל מקרה לגופו ואני לא רוצה להגיד דברים גורפים, אבל אנחנו לא-, זה שנכנס טיפול חדש זה לא בהכרח אומר שעכשיו אנחנו נחליף לכל המטופלים את הטיפול אלא רק אם תהיה איזה שהיא מוטיבציה קלינית לעשות זאת בגלל שהמטופל לא הגיב לטיפול.

מנחה: מעולה, תודה, תודה רבה. ד"ר קליין, אני רוצה ככה לשאול אותך מה הסיכוי לנזק לראייה? האם אוטומטית יש נזק, או בדרך כלל צופים נזק שהוא בלתי הפיך? האם תוכלי להרחיב קצת יותר על ההסתמנות העינית השונה, וגם חברה בקהילה שאלה אם אפשר להתייחס יותר לאנטי מוג.

ד"ר קליין: נתחיל מהחלק הראשון של השאלה. כמו שהתחלתי לומר קודם, שהרבה פעמים בהסתמנות הראשונית אנחנו לא יכולים לדעת איזה סוג של דלקת או מה הסיבה לדלקת בעצב הראייה שהמטופל מתייצג איתה. עם זאת, אנחנו ככלל יכולים לומר שבדלקת בעצב הראייה משנית לטרשת, לרוב הדלקת היא קלה יותר, והרבה פעמים יכולה גם לחלוף מעצמה בלי טיפול. היא בוודאי מגיבה לטיפול בסטרואידים. לעומת זאת, דלקת שהיא משנית ל- NMO, היא ברוב המקרים דלקת קשה יותר, זאת אומרת שחדות הראייה ירדה באופן משמעותי לחדות ראייה נמוכה יותר, ובשדה הראייה הנזק הוא קשה יותר. והטיפול בסטרואידים בלבד ברוב המקרים הללו בשלב הראשון לא עוזר. זה שני דברים שיכולים לעזור לנו להבדיל בהתחלה ולהעלות את החשד שמדובר במחלה אחרת. וכמו שגם ד"ר רגב הזכירה קודם, אנחנו נראה אחר כך ב-MRI עד כמה העצב מודלק, כי ב-MRI אנחנו יכולים לראות איזה אזורים בעצב ובאיזה עוצמה העצב עובר האדרה, – צביעה של העצב עם חומר ניגוד, זה מעיד בדרך כלל על תהליך דלקתי פעיל. אם בסימפל אופטיק נאוריטיס שהיא משנית לוירוס או משנית ל MS, לרוב החלק המודלק של העצב הוא יהיה קצר, ב- NMO לרוב הדלקת תהיה ארוכה יותר, לפחות חצי מהאורך של העצב, תערב יותר את האזור של המפגש בין שני עצבי הראייה, העצב יהיה מעובה יותר.

אז באמת ההבדל הראשון הוא בחומרה של אובדן הראייה, ההבדל השני הוא בתגובה לטיפול כמו שאמרנו. ועכשיו לשאלתך לגבי הנזק הכרוני. אז אם אנחנו מטפלים טוב, אם אנחנו מטפלים מהר, זאת אומרת ראשית המטופל צריך להגיע מהר לבדיקה, שנית אנחנו –הרופאים- צריכים להתחיל טיפול מהר ולהבין מוקדם שמדובר בדלקת קשה וכדאי לעבור לקו טיפול שני כמו שדוקטור רגב הזכירה, כמו פלזמה אקסצ'יינג' שזה סינון של הפלזמה, ברוב המקרים אנחנו נמנע נזק משמעותי לראייה. יכול להיות שיישאר בכל זאת איזה שהוא ירידה קלה בחדות הראייה, או ראיית צבעים לא לגמרי מושלמת, ובבדיקה שאנחנו מסתכלים על העצב נוכל לתאר את עצב שהוא טיפה יותר חיוור, טיפה יותר לבן מהעצב האדום הבריא בעין השנייה. אבל לרוב אנחנו כן נצליח למנוע נזק כרוני לראייה. לצערי לא תמיד, אבל ברוב המקרים אנחנו מצליחים.

דבר נוסף שכדאי לומר, את שאלת את זה ככה בין המילים, שלפעמים מטופל מגיע עם איזו שהיא תלונה על טשטוש בראייה בעין אחת וכבר כשאנחנו בודקים אותו אנחנו רואים שבעין השנייה עליה הוא לא מתלונן בכלל יש איזו שהיא עדות לנזק ישן, איזו שהיא ירידה בראיית צבעים, משהו קטן בשדה ראייה או המראה של העצב, אנחנו רואים שהעצב הוא דק מהרגיל. הוא נראה מה שאנחנו קוראים בשפה פשוטה "עצב שעבר עליו משהו". אז הרבה פעמים החולים האלה עם ה- NMO כבר בהתייצגות הכביכול ראשונית אנחנו מגלים שככל הנראה היה איזה שהוא התקף קודם שהמטופל לא הרגיש. וזה מלמד אותנו שני דברים. אחד, זה מלמד אותנו על החשיבות של המעקב הצמוד אחרי שיש אבחנה, כדי לא לפספס אירועים תת קליניים.ו דבר שני זה מלמד אותנו שלמרות שאנחנו מדברים ש- NMO זה מחלה שעושה נזק קשה לראייה ודלקת קשה בעצב, זה לא תמיד כך. יכולים להיות גם התקפים של דלקות קטנות שהמטופל אפילו לא פנה בגינם לבדיקה. לזכרוני שאלת עוד שאלה אחר כך, אך אני לא זוכרת מה היא היתה.

מנחה: אנחנו מאוד נשמח ככה אם תוכלי להרחיב על האנטי מוג, וגם עוד שאלה ככה שעלתה תוך כדי, דוקטור רגב הזכירה מקודם סדרה של תרופות, האם תרופות מתאימות גם לאנטי מוג?

ד"ר רגב: אז אני אענה שלא, אבל אני אתן לד"ר קליין להרחיב קצת על מוג בהקשר הראייתי ואחר כך אני אוכל לדבר על מוג בשאר הדברים.

מנחה: ואחר כך נחזור לנושא התרופות.

ד"ר רגב: בסדר.

ד"ר קליין: MOGAD למעשה זה מחלה מתווכת נוגדנים, דומה לה- NMO שזה גם מחלה מתווכת נוגדנים, רק שפה הנוגדנים לא מכוונים כלפי התעלות שדיברנו עליהן, התעלות אקווה פורין מספר ארבע. אלא הן נגד איזה שהוא חלבון אחר, מיאלין אוליגודנרדרוציט, זה איזה שהוא חלבון אחר שנמצא במערכת העצבים, והנוגדן בעצם תוקף את אותו חלבון בדנדוציטים,, ברקמה שתומכת בסיבי העצב ומיירתר את המיאלין. עכשיו, קלינית בסופו של דבר זה אותה בעיה, אנחנו תוקפים את העצב, לאו דווקא את האקסון עצמו אבל את התאים שתומכים בו, ויש את לנו אותה קליניקה של הפרעה תפקודית עקב דלקת בעצב הראייה. בדומה ל- NMO גם פה המחלה שהיא מתווכת נוגדנים הטיפול הוא כמובן טיפול אנטי דלקתי, לרוב הדלקת תבוא הרבה פעמים התקף קשה, ירידה משמעותית בראייה, הרבה פעמים תהיה בצקת של החלק הקדמי של ראש העצב, דיברנו קודם שאנחנו יכולים להסתכל פנימה לתוך העין ולראות איך העצב נראה. האם אנחנו רואים שראש העצב הוא בצקתי, תפוח, או שהוא נראה תקין. אז ב-MS הרבה פעמים אפילו שיש דלקת בחלק האחורי של העצב, החלק הקדמי נראה תקין. בפונדוסקופיה, כשמסתכלים לתוך העין. ב- NMO בחלק מהמקרים, אבל לא במרבית המקרים, זאת אומרת בערך בארבעים אחוז עדיין יכולה להיות בצקת של ראש העצב. במוג במרבית המקרים, סביב תשעים אחוז, תהיה בצקת של ראש עצב הראייה.

הבדל נוסף הוא שבMOGAD הרבה פעמים הדלקת מופיעה בו זמנית בשתי העיניים. בNMO יכולה להיות הסתמנות דו עינית אבל לרוב היא מופיעה בעין אחת ובהתקף אחר בעין השנייה. בMOG הרבה פעמים ההתקף הוא דו צדדי בו זמנית. יכול להיות לא סימטרי בחומרה אבל כן דו צדדי. הטיפול הראשוני הוא אותו טיפול, שזה מינון גבוה של סטרואידים ואם אין מספיק תגובה אנחנו עוברים לקו טיפול השני, שזה פלזמה אקסצ'יינג', השכלוף של הפלזמה, הסינון, או עירוי של IVIG(אימונוגלובלינים) זה גם תלוי אם זה מבוגר או ילד. בילדים אנחנו יותר ניטה לטפל בiv ןע. השכיחות של המחלות היא קצת שונה מבחינת גילאים. המוג יותר שכיחה באנשים צעירים, בילדים ובאנשים סביב גיל שלושים, ומחלת NMO היא יותר שכיחה באנשים מבוגרים יותר סביב גיל ארבעים כאשר עשרים אחוז מהמטופלים הם סביב גיל הששים, ובודדים הם מעל גיל שבעים.

לגבי הטיפול הכרוני, המניעתי, יש ההבדל העיקרי בין שתי המחלות הוא כאשר אנחנו מאבחנים NMO, בוודאי ובוודאי אם יש נוגדן חיובי, אנחנו נטפל טיפול מניעת כרוני מספר שנים, כי אנחנו מאוד מאוד חוששים מהתקפים חוזרים, כי הסיכוי להתקף חוזר בוודאי אם המחלה היא עם NMO נוגדן חיובי, הסיכון הוא מאוד גבוה. לעומת זאת בMOGאנחנו יודעים שגם כשהנוגדן חיובי לא כל המטופלים יסבלו מהתקף חוזר. ולכן אם אין לנו הוכחה שהיה כבר התקף קודם, כמו לדוגמה נזק ישן בעצב הראייה, או חסרים נוירולוגים אחרים שהנוירולוגים יכולים לאתר בבדיקה הגופנית. ואם ההתקף לא היה התקף מאוד קשה, אז לפעמים אנחנו לא ישר ניתן טיפול אנטי דלקתי כרוני, אנחנו נסתפק בטיפול האקוטי, אמנם נמשיך את הסטרואידים מספר חודשים, חודשיים שלושה, ויש כאלה אומרים אפילו ארבעה, נרד במיניון בהדרגה כמובן, המטופל לא ימשיך מינון גבוה של ששים מיליגרם שלושה חודשים, אלא נרד בהדרגה. אבל תוך שלושה ארבעה חודשים נפסיק את הטיפול ולא ישר נחרוץ אותו לטיפול כרוני של מספר שנים בתרופה אנטי דלקתית כמו ריתוקסימאב והתרופות האחרות שד"ר רגב הזכירה. אני חושבת שזה שני ההבדלים העיקריים.

מנחה: כן. הזכרת, רגע אני עוד אחזור אלייך ד"ר רגב כי כבר יש לי עוד שאלות על התרופות. אז רק אני מסיימת שנייה עם ד"ר קליין, את הזכרת מקודם דוקטור באמת שזה מן תסמין שכיח שזה פוגע בעיניים, זה לא רק, כן, דיברנו, גם דוקטור רגב דיברה שזה לא רק התסמין אבל הוא בהחלט איזה שהוא תסמין שכיח. עד כמה זה חשוב, אני רואה את שיתוף הפעולה המדהים בינך לבין דוקטור רגב בתוך מרכז רפואי איכילוב, עד כמה זה חשוב, עד כמה זה תורם, שבא מטופל עם איזה שהוא תסמין באמת ככה ראשוני בעיניים, עד כמה זה תורם שיתוף הפעולה בין המחלקות, בין הרופאים, בשביל באמת להביא את המטופל את יודעת לטיפול היעיל ביותר, הנכון ביותר, ולהקיף אותו בטיפול כוללני מסביב.

ד"ר קליין: השיתוף פעולה הזה הוא הכרחי, אני חושבת שרק אם עובדים ביחד אנחנו יכולים לאבחן נכון, לאבחן מהר ולטפל נכון. למעשה ברגע שהמטופל פונה עם הפרעה ראייתית והולך לרופא עיניים, בין אם זה רופא עיניים רגיל או נוירו אופטמולוג שהוא מפנה אותו למיון, ברגע שאנחנו מאבחנים שמדובר במחלה של עצב הראייה, שזה בעצם שלוחה של מערכת העצבים, זה חלק ממערכת העצבים המרכזית,. אנחנו ישר יוצרים קשר עם הנוירולוגים והמשך הטיפול והבירור הוא על ידי הנוירולוגים. כי הבדיקות שצריך לעשות- הם המומחים לזה. אנחנו – הרופאי עיניים- מסבירים מה אנחנו רואים בעין, מה אנחנו חושבים, מה החשד הקליני שלנו, שמדובר בדלקת בעצב, האם מדובר בדלקת קשה או קלה, האם יש לנו עדות לנזק ישן בעין השנייה או לא, וזה מכוון את הנוירולוגים גם באיזה דחיפות לברר את המטופל. ואז המטופל בעצם עובר סדרה של בדיקות, הבדיקות המהירות המיידיות זה בדיקות דם, בדיקה של הדמיה מוחית לראות שאין איזו שהיא פתולוגיה אחרת גסה שדורשת התייחסות או שמונעת המשך בדיקות, כי הבדיקה השלישית בתור היא בדיקה של ניקור מותני, שבה אנחנו מנקרים את נוזל ה-CSF, נוזל השדרה, לבדוק את התכולה שלו, לראות האם יש שם עדות לזיהום חס וחלילה, האם יש ריבוי תאים, לדוגמה ב-MS פחות שכיח שיש המון תאים בזמן דלקת. לעומת זאת ב- NMO ובMOG יש יותר תאים. אוכלוסיית התאים יכולה להיות שונה, הכמות שלהם שונה אבל יש יותר תאים. ואנחנו מתחילים טיפול, כמובן אם זה לא זיהומי אנחנו מתחילים את הטיפול בסטרואידים. המטופל יעבור בדיקה נוירולוגית מלאה לראות אם יש איזה שהוא חסר נוירולוגי נוסף שאני לא ידעתי לאבחן בבדיקה או לא ידעתי אפילו לשאול באנמנזה את פרטי הפרטים, והפיענוח של ה-MRI. גם אחרי שה-MRI מבוצע, אני כנוירואופטלמולוגית, יודעת לראות דברים בעצב הראייה, עם השנים רכשתי יותר ויותר ניסיון על דקויות ועל דברים קטנים שלפעמים אנחנו אפילו מקבלים איזה שהוא פיענוח ראשוני על מטופל שבא עם אירוע קודם ממקום אחר, ואנחנו מסתכלים, שמים את הדיסק במחשב ולא מסכימים עם מה שהרדיולוג רשם. יש לי נסיון לאבחן דברים שנוגעים לעצב הראיה, ויש לנו את הרדיולוגים, הנוירו רדיולוגים שמפענחים את כל ה-MRI, איזה עוד אזורים במוח אולי מעורבים, איזה מאפיינים ספציפיים של מחלה כזו או אחרת יש לאותו מטופל, הנוירולוגים מסתכלים גם על ה MRI ועושים קורלציה עם הקליניקה, עם הבדיקה הגופנית וככה אנחנו מתקדמים.

עכשיו, גם מפה והלאה כדי להחליט על הטיפול, אם אני לא אדע לבדוק כמו שצריך את העין, או לא אדע להתריע שהוא לא השתפר מספיק, אז הנוירו אימונולוג או הנוירולוג לא ידע שיש לעבור לטיפול קו שני. וכשאנחנו נותנים אחר כך טיפול כרוני נדרש מעקב, המטופל מגיע לנוירולוג- הרבה פעמים דוקטור רגב מתקשרת אלי שיש אצלה מטופלת ש מתלוננת על איזו שהיא הפרעה בראייה. אבל כמו שאמרנו קודם, הפרעה בראייה יכולה להיות מהמון סיבות. זה לא תמיד בגלל חזרה של דלקת בעצב, אבל אם יש לה קשר ישיר איתי ואני זמינה והמטופל יכול לעלות למעלה ולהגיע למרפאת עיניים ואנחנו נבדוק, ונראה שזה רק יובש או משהו אחר ולא דלקת, אז הנוירולוג לא יצטרך להתחיל טיפול חדש, לשנות קו תרופתי. התקשורת הזאת היא מאוד מאוד חשובה ושיתוף הפעולה הוא מאוד פורה, הוא עוזר לנו מאוד וגם כמובן למטופלים.

מנחה: תודה רבה.

ד"ר רגב: אני חייבת לחזק את זה וגם להגיד שהמטופלים לא יודעים עד כמה נערכות שיחות אודותיהם מאחורי הקלעים, ובאמת זה החלטות שכל הזמן בעיקר באשפוז אנחנו נורא תלויים אחד בשני, כי אני לא יכולה להעריך את התפקוד של העצב כמו שדוקטור קליין יכולה, וההחלטה לגבי אם להתקדם או לא להתקדם מאוד מאוד תלויה בזה. ובמצד שני אנחנו נותנים את האספקטים שאנחנו יכולים להעריך מבחינת חומרת המחלה, סוג המחלה וכולי, אז באמת יש פה איזה צורך הדדי להיות כל הזמן בתקשורת, ואני באמת חושבת שהמטופלים לא יודעים עד כמה יש שיח מאחורי גבם אבל אודותיהם כדי לטייב את הטיפול בהם.

מנחה: וזה לטובתם, אז יודעים או לא יודעים העיקר שזה לטובתם. אני חוזרת אלייך ד"ר רגב בנושא התרופות. אז באמת שאלות ככה שצצות תוך כדי, הזכרת שלוש תרופות שמאושרות על יד ה-FDI, האם הן מאושרות לכל סוגי ה- NMO, וגם הקהילה הצעירה שלנו של הבנות, הנשים הצעירות אצלנו, שואלות גם מה ניתן בזמן הריון או בזמן כניסה להריון? מה נכון וגם מקודם שאלו על התרופות עם המוג, מה מותר לקחת, האם כל דבר עובד.

ד"ר רגב: אז אני אנסה ככה לענות, זה כמובן נושאים קצת מורכבים, אני אנסה איכשהו קצת לכסות ביסודיות. ככה, שלוש התרופות החדשות שציינתי מאושרות מבחינה רגולטורית לכל התצורות של NMO עם נוגדן חיובי. בסדר? לא לצורות ללא נוגדן, או לאנטי מוג. התרופות, זה לא אותן אינדיקציות בסל כמו הרישום, אני לא יודעת אם כולם מודעים לזה אבל יש הבדל בין פנקס התרופות לבין סל התרופות. זה שני מושגים שונים. פנקס התרופות זה באיזה התוויה תרופה רשומה בישראל לשימוש. סל התרופות זה מתי חובתן של קופות החולים לממן תרופה. באיזה סנריו קליני. שני דברים שונים. יכולות להיות תרופות שרשומות בפנקס התרופות אבל לא נמצאות בסל הבריאות או רשומות באינדיקציה אחת בסל התרופות אבל בסל התרופות הן רשומות באינדיקציה אחרת. אוקיי? כי הרבה פעמים בסל התרופות דורשים שאנחנו נמצה קווי טיפולים קודמים לפני שנגיע לתרופה מסוימת. כי הנושא המימוני והנושא הרגולטורי וקליני הם לא תמיד בד בבד, הולכים יד ביד.

אז לגבי אנטי מוג, הגישה הטיפולית באנטי מוג היא מעט שונה וד"ר קליין הזכירה ובצדק שבכלל, באנטי מוג בגלל העובדה שזאת מחלה עם פרוגנוזה הרבה יותר טובה והחולים מתאוששים הרבה יותר טוב מהתקפים והסיכון להתקף נוסף הוא נמוך יותר, אז אנחנו לא תמיד בוחרים לתת טיפול כרוני מרגע ההתקף הראשון. זה תלוי בכל מיני פקטורים שאנחנו נשענים עליהם כדי להחליט באיזה מקרים אנחנו כן חושבים שמטופל צריך לקבל טיפול לאורך זמן ובאיזה מקרים אנחנו חושבים שאפשר לנסות ולחסוך למטופל טיפול אימונוסופרסיבי.
מבחינת הגישה הטיפולית באנטי מוג, אז יש יותר ויותר עדויות שאומרות שטיפול כרוני באימונוגלובולינים בדרך כלל אחת לחודש מנה של אימונוגלובולינים יש לה יחסית יעילות טובה מאוד במחלת אנטי מוג, עם גם פרופיל בטיחות מאוד טוב, וחוץ מזה אנחנו משתמשים בשאר התרופות שהזכרתי קודם, כמו מפטרה וכמו אימורן, סלספט, מלטוטריקסט.

הריון. נכון? זה היה הדבר הבא. אז ככה, אימורן נחשבת תרופה בטוחה בהריון, טיפול באימונוגלובולינים נחשב יחסית בטוח בהריון, סטרואידים אפשר להשתמש בסטרואידים בהריון, אנחנו נזהרים מהתפתחות של סכרת הריונית, אנחנו נדרשים למעקב יותר תדיר אחרי נשים שנוטלות סטרואידים בהריון אבל זה לא קונטרה אינדיקציה. שאר התרופות אינן רשומות כמותרות במהלך הריון, אנחנו כן יכולים להשתמש בכל מיני אסטרטגיות של למשל בגלל שמפטרה ניתנת אחת לחצי שנה אבל ההשפעה שלה היא הרבה יותר מחצי שנה, אנחנו יכולים לנסות לתת מפטרה כמה שיותר סמוך לכניסה להריון ולקוות שמשך ההשפעה יספיק עד תקופת משכב הלידה.

מנחה: יפה. חברה מהקהילה שואלת אותנו על הנושא של, משתפת אותנו יותר נכון, שהגוף, אחד התסמינים שלה זה שהגוף הופך להיות מאוד כבד, מאבד את כוח הגרביטציה, גורם לגוף להיות קצת יותר באי תגובה, יש משהו לעשות נגד התסמין הזה?

ד"ר קליין: אני חושבת שצריך לאפיין את זה בצורה מדויקת, להבין האם אנחנו מדברים על חולשה, על עייפות, על ספסטיות, כאילו לנסות דרך בדיקה וקבלת, ואת יודעת, תשאול יותר מדוקדק להבין את אופי התסמינים ובהתאם בהחלט כל אותם טיפולים סימפטומטיים שאתם מכירים מעולם הטרשת הנפוצה, טיפולי ספסטיות, טיפול לעייפות, טיפול להפרעה במצב רוח, להפרעה בשתן, כל הטיפולים הללו גם רלוונטיים ב- NMO, כלומר אנחנו חוץ מזה דיברנו המון על איך אנחנו מטפלים בהתקף, על איך אנחנו מטפלים בלמנוע התקפים, אבל אנחנו גם מסייעים למטופלים עם התסמינים שהם חווים שכבר נותרו עקב הפגיעה שהתרחשה, אנחנו יכולים לסייע להם גם בתרופות וגם בטיפולים שיקומיים, שיכולים מאוד מאוד לסייע גם בתופעות שתוארו כאן. אז בהחלט צריך לבנות איזה שהוא תמהיל טיפולי הוליסטי בכל הרבדים האלה.

מנחה: אז מה באמת ההמלצות, אוקיי, מה ההמלצות שניתן לתת או במה אתן דוגלות באמת באני מאמין שלכם בטיפול ב- NMO, דיברנו הרבה על הצד התרופתי. אני לוקחת אתכן לעולם אחר, אם זה אלטרנטיבי, אם זה שינוי אורח חיים, אם זה כל מיני, לא יודעת, קטליזטורים, אם צריך לעשות שינוי תזונה, כל מיני דברים בחיים שאולי עזרו להתקף כזה או אחר או להתפרצות כזו או אחרת של המחלה, מה ההמלצות הגורפות לחולי ה- NMO, שהם יכולים לשנות, הרגלים חדשים לאמץ.

ד"ר קליין: אני לא חושבת שיש משהו באורח חיים שקשור, שנמצא קשור ל- NMO, תתקני אותי אם אני טועה, ד"ר רגב, –

ד"ר רגב: לא, זה דברים שהם מאוד טריוויאלייים. עישון, עישון נמצא כגורם סיכון להתקפים ב- NMO, חוץ מזה פקטורים אחרים שאנחנו מכירים מטרשת כמו חסר בויטמין די וחשיפה לוירוסים מסוימים, גם בגלל ש- NMO היא מחלה הרבה יותר נדירה מטרשת, ושיש לנו פחות שנות מחקר אודותיה, אז הקשר הוא פחות חזק, הקשר שנמצא עד עכשיו. יש מספר מאמרים שקושרים בין גורמי הסיכון הללו לבין הסיכון להתקפים בה- NMO, אבל זה באמת אין הרבה, תמשיכי, סליחה.

ד"ר קליין: לא, זה בסדר, תיקנת. מה שרציתי להגיד זה שאני חושבת שהטיפולים התומכים הם מאוד מאוד תלויים במטופל. כי כל מטופל הוא קצת שונה. יש מטופלים שהם חזקים יותר, יש מטופלים שזקוקים ליותר תמיכה מהסביבה, יש מטופלים שמתאים להם יותר טיפולים פסיכותרפיים, יש אנשים שמתאים להם יותר טיפולים בשחייה, בהידרותרפיה. אז אני חושבת שזה תלוי מאוד במטופל. גם בקושי שלו וגם באופי שלו ובתמיכה מסביב. ולפי זה אני חושבת המרפאות השיקומיות יכולות להתאים את הטיפול למטופל. את לא חושבת, ד"ר קרן?

מנחה: רגע, ד"ר קרן לפני שאת עונה, אני אחזור עוד פעם על השאלה. ד"ר קליין, רק תעני לי לגבי הטיפולים האלטרנטיביים הרגע דיברת וקצת נתת איזה סקירה, אבל האם יש משהו שככה שהוא באופן גורף יש איזה הנחיה, נגיד יש משהו אפילו בנושא העיניים שאם אני עושה אני יכולה לחזק, אני יכולה יותר לעכב? יש תרגילים מסוימים, יש פיזיותרפיה אם זה לאזור העיניים. אני שואלת את יודעת, מחוסר ידע, לראות ככה אם אני מוציאה ממך איזה המלצות, במיוחד אם התסמינים באזור העיניים על הדלקתיות על הכול, לצד התרופות, כן, לא חס וחלילה במקום התרופות, אבל עוד איזה שהוא מערך טיפולים קצת משלים שאולי אני יכולה לעשות בבית, אולי אני יכולה לעשות בזמני הפרטי וזה מחזק וזה קצת עוזר לעכב וזה עוזר להוריד את הדלקתיות.

ד"ר קליין: אז יש מחלות עיניים או הפרעות ראייתיות שבהן יש תרגולים למיניהם שיכולים לסייע וטיפולים תומכים אחרים שאפשר, על ידי אורטופטיסט, על ידי משקפיים עם מסננים מסוימים, יש כאלה עדשות כחולות, עדשות צהובות וכולי. אבל בזמן דלקת אין משהו שאת יכולה לעשות, שמטופל יכול לעשות, זה רק התרופות. אחר כך אם נשאר איזה שהוא נזק כרוני יש אנשים שמאוד סובלים מסנוור למשל ואז אנחנו מפנים ואתם למרפאה לראייה שיקומית, ואז באמת לכל אחד, לכל מטופל יש את העדשות השונות שטובות לו. יש אנשים שכמו שאמרתי נעים להם יותר עם עדשה כחולה, או פילטר צהוב, זה מאוד אינדיבידואלי. יש אמצעי עזר לראייה לקויה אם אנחנו רוצים, אם באמת נשאר נזק משמעותי אז יש אפשרות להגדיל את התמונה, יש משקפיים שמגדילות יותר, יש כל מיני אמצעים כמו תמ"ס שאפשר להשתמש, זה כמו מחשב כזה שמצלם את הדף או את התמונה שאנחנו מסתכלים וזה ישר מגדיל לנו, זאת אומרת זה איזה שהוא אמצעי תמיכה, אמצעי עזר לראייה לקויה.

ולגבי המניעה, אז מעבר למה שד"ר רגב הזכירה, אני המון פעמים אומרת למטופל לשים לב שאם יש למישהו אופטיק אטרופי, שזה נזק ישן לעצב שהוא כבר דק, אז צריך לשים לב יותר ממטופל אחר, יותר מבן אדם אחר, לשים לב למה הוא אוכל. כי חסרים תזונתיים יכולים לגרום לבעיות נוירולוגיות, גם בעצב הראייה. חסר של ויטמין A יכול לפגוע בראיה, חסר של ויטמין B1 או B12.אז, ואם יש לנו כבר רזרבה נמוכה, אז צריך חשוב לשים לב שאנחנו לא מקשים עוד יותר. אז לשים לב באמת לתזונה בריאה. אבל אני חושבת שזהו.

מנחה: תודה. ד"ר רגב, השאלה חוזרת אלייך. את יודעת, בעולם ה- MS זה מאוד כבר מאובחן ומובחן הנושא הזה של ניהול סטרס ותזונה ופעילות גופנית, כמו הרבה מחלות גם אוטואימוניות שהגוף בעצם תוקף את עצמו. מה ההמלצות אם יש, ואולי יש פחות, המלצות יותר גורפות או איזה נטייה או איזה משהו שכדאי לעשות בו שינויים קטנים שכדאי לעשות לאנשים שחולים ב- NMO.

ד"ר רגב: תראי, כשאת שואלת על המלצות, כאילו אין איזה גייד ליין סדורים לגבי שינוי של אורחות חיים בהקשר של NMO וגם בניגוד ל-MS היא מחלה נדירה יותר ושאנחנו מכירים אותה פחות שנים, ככה שיש פחות מידע. וגם ככה עבודות שעושים בשאלות האלה הן עבודות תמיד חלשות יותר מבחינת הביסוס המדעי שלהן. ולכן רופאים פחות ממהרים לאמץ עבודות כאלה שהתיקוף המחקרי שלהם הוא נמוך יותר. יחד עם זאת אני מסכימה עם מה שאת אומרת. אני חושבת שמה שאנחנו למדנו ממחלות אוטואימוניות אחרות, יש הרבה הגיון שזה נכון גם לגבי NMO, והיום לגבי לא מעט מחלות אוטואימוניות כבר יש מידע מאוד מאוד מבוסס לגבי הקשר בין מצבי דחק רגשיים לבין התפרצות של מחלות אוטואימוניות, ויש דרכים מחקריות יותר אפקטיביות היום לבסס את הקשר הזה בצורה יותר מתוקפת. אז זה תמיד אבל משהו שאני תמיד נזהרת להגיד למטופלים, כי יש משהו נורא לא מועיל בלהגיד לאנשים לנהל את הסטרס בחיים שלהם. זה נראה לי תמיד רק מוסיף סטרס משפט כזה, יחד עם זאת כן אני מנסה יחד עם המטופל לחשוב ביחד מבין אפשרויות שונות לדרכים לניהול של דחק, מה יכול להתאים לו. ואני מאוד מסכימה עם מה שד"ר קליין אמרה, שזה, אני לא חושבת שיש תשובות בית ספר לדברים האלה. אני חושבת שבהקשר הזה כל אחד מאיתנו בא עם איזה מבנה אישיות אחר וזה לא שכולם יתאים להם לעשות מדיטציה, שכולם יתאים להם לעשות יוגה או שכולם יתאים להם לרדת לחצי משרה. יש אנשים שלהיפך, שהדברים האלה רק יעלו את רמות הסטרס שלהם. אז אני חושבת שבהקשר הזה כל אחד, זאת אומרת צריך להעלות את זה למודעות ולחשוב ביחד איזה התערבות מתאימה לכל אחד ואחד מאיתנו אבל אין לזה תשובה גורפת שמתאימה לכולם.

מנחה: אז ככה קודם כל אנחנו ככה לקראת סיום, אז רציתי לשאול על אם יש בשורה מעודדת, אם יש המשך עבודה של חברות תרופות על המשך פיתוח של תרופות? אם אתן רואות או חוות בשנים האחרונות שהבדיקות נהיות יותר מדויקות, שיותר קל להם פתאום לאבחן את ה- NMO ולתת את הטיפול הנכון, המהיר והיעיל. וגם כמה חשוב הגילוי המוקדם, האבחון המוקדם, דיברתם שיש גם בגילאים צעירים וגם את הנטייה בגילאים של ארבעים וששים, אז עד כמה זה חשוב הגילוי המוקדם, וד"ר קליין נתחיל איתך.

ד"ר קליין: אז קודם כל, הגילוי מוקדם הוא באמת חשוב, ופה בעצם נכנסת החשיבות של המודעות. אם יש לנו חשד אנחנו נברר ונבדוק, ואם אין לנו חשד אז אנחנו נפספס דברים. לאור הידע הרב הנוסף שהתווסף בשנים האחרונות על הסינדרום, אנחנו יודעים שהוא יכול להסתמן בצורות כאלה ואחרות ולא בצורה טיפוסית כמו שהשם שלו נוירו מאיליטיס אופטיקה ואז גם מטופלים שמגיעים עם תלונות נוירולוגיות אחרות, עולה החשד הקליני והם מבוררים יותר מהר ומגלים את הרקע שלהם או את הרקע לסימפטומים מהר יותר. וגם בהתקף כמו שאמרנו, אם יש התקף קשה אז מהר יותר לעבור לטיפול, לקו טיפול שני ולברר.

עכשיו, לגבי האופטימיות, אני חושבת שכן, כמו ששמענו עכשיו על שלוש התרופות החדשות שהוכח לפני כשנה וחצי על היעילות שלהן, לפני כן לא היה לנו את התרופות האלה. כן היה תרופות ביולוגיות כמו ריטוקסימב, אבל כאלה אחוזי מניעה כמו בשלוש התרופות הללו לא היה.

ודבר נוסף הוא שזה כמובן עוד רחוק אבל זה מתקרב, הנושא של שיקום, שברגע שיש לנו כבר נזק נוירולוגי, עד היום היינו אומרים למטופלים שאין מה לעשות, אם יש באמת נזק משמעותי לעצב שאז הראייה מאוד מאוד ירודה, אין לנו איך לטפל בעצב שהנזק שלו הוא כבר היה ישן, שסיבי עצב כבר מתו. אין לנו יכולת להחיות אותם. אבל עם הרפואה שמתפתחת , תאי גזע, השתלות וכו' אנחנו עדים בשנים האחרונות לניסויים וחלקם גם מוצלחים שאנחנו כבר קצת יותר אופטימיים שאולי כבר בדור שלנו אנחנו באמת נראה טיפולים אפקטיביים שיכולים בשפה פשוטה להחיות את עצב הראייה ולהחזיר איזה שהוא תפקוד או להחליף את התפקוד של התאים שמתו, שאבדו לנו בהתקף קשה קודם, על ידי תאי גזע או שיטות אחרות. זה עוד לא קיים, זה נמצא במחקר, אבל יש עדויות ומשתמשים בזה במחלות שונות במספר מרכזים בעולם.

מנחה: מעולה, תודה. ד"ר רגב, אלייך.

ד"ר רגב: אז אני חושבת שלגבי הגילוי המוקדם אני כמובן מסכימה, ובהקשר הזה הגילוי המוקדם בהחלט יכול למנוע התקף נוסף לנזק נוסף עתידי אז יש המון המון חשיבות למודעות שמובילה לניסיונות להגיע לדיאגנוסטיקה ולטיפול מתאים. לגבי סיבה לאופטימיות אז גם בהחלט כן, אני כן רוצה להגיד שבניגוד למה שאנחנו רואים במחקרים על כך ש NMO היא מחלה ששארית של נכות די משמעותית בצידה, בישראל אנחנו וגם יש כמה סדרות שפורסמו לגבי זה אנחנו רואים שיעורים הרבה פחות גבוהים של נכות שאריתית מהתקפים של NMO. איך שהוא, מאיזה שהיא סיבה החולים שלנו הם דואינג בטר, הם מצליחים טוב יותר.

מנחה: אתם מטפלים בהם טוב.

ד"ר רגב: רק בזכותנו (צוחקת). אנחנו באמת לא, תוהים כאילו אם זה משהו כאילו ברקע הגנטי אבל אולי באמת הרפואה בישראל היא רפואה מצוינת, אני מסכימה.

מנחה: יש גם שיתוף פעולה מדהים בין הרופאים, בין המחלקות השונות, שעוזרים גם אחד לשני ובעצם החולה מרוויח מזה.

ד"ר רגב: אז בהחלט התוצאות שאנחנו רואים בארץ בכל המרכזים שמטפלים ב- NMO התוצאות טובות יותר מאשר במרכזים אחרים בעולם, אז זה גם נקודה מעודדת. ובהחלט המחקר הפורה במחלות נדירות בשנים האחרונות מביא לפריצות דרך משמעותיות, ומלבד התרופות הללו שכבר אושרו, ישנן עוד תרופות שנמצאות עכשיו בשלבים מתקדמים מאוד של מחקרים קליניים חלקן תרופות עם פרופיל בטיחות מצוין ופרופיל יעילות לפחות בשלבים המוקדמים של הניסויים מצוין, שיכולות להיות באמת גם אופציות נהדרות עבור המטופלים.
אז יש בהחלט התקדמות וגם שאלת לגבי היכולת שלנו לזהות את הנוגדן בצורה יותר מוצלחת ממה שהיה בעבר, אז גם השיטות לזיהוי הנוגדן עוברות התפתחות והשיטה שנחשבת היום הכי טובה, השיטה שנקראת סל בסט אס איי או סי בי איי, נגיד באיכילוב אנחנו משתמשים בשיטה הזאת, יש עוד מרכזים בארץ שמשתמשים בה וזאת נחשבת השיטה שבה הסיכוי לפספס את הנוגדן היא הכי נמוכה. כלומר אם יש נוגדן אנחנו נזהה אותו.

אז בכל המישורים האלה יש התקדמות משמעותית וכמו שאני אומרת, החולים שלו באמת, אנחנו מרגישים שאנחנו בסך הכול החולים שלנו מוחזקים מצוין ותדירות ההתקפים היא מאוד מאוד נמוכה ושיעור הנכות השאריתית הוא לא גבוה, אז אני חושבת שגם עכשיו, עוד לפני ההתקדמות הזאת אנחנו במצב טוב ואנחנו עוד נשתפר.

מנחה: מעולה. אז קודם כל הרבה אופטימיות ובשורות טובות ודברים שמשתפרים ומתקדמים אז תענוג לשמוע. קודם כל אני רוצה להגיד לכם תודה רבה, לדוקטור קליין, לד"ר רגב, שהסכמתן לחבור ולהתראיין אצלנו בקהילה אז המון המון תודה על כל המידע שהנגשתם לנו. תודה מכל חברי קהילת הבית לחולי טרשת נפוצה ותודה רבה גם לעירית לוזון, מנכ"לית עמותת הבית. באמת היה תענוג. עוד פעם, הזדמנות אחרונה, אחרונה שאני אומרת ככה, באמת לחברים ולכל מי שחולה ב- NMO אתם מוזמנים להצטרף לקבוצת ווצאפ של שיחה שלימור הרשקוביץ פתחה ומנהלת. ולכן שתיכן תמשיכו באמת בעשייה המופלאה ולעזור לחולי ה- NMO בישראל, זה כל כך חשוב וכיף שאתן נמצאות וקיימות והעשייה מבורכת, אז המון המון תודה על שהסכמתם לדבר איתנו היום.

ד"ר קליין: תודה שהזמנת אותנו.

ד"ר רגב: תודה רבה, תודה שהזמנת אותנו.

מנחה: תודה רבה ושיהיה המשך ערב טוב.

ד"ר רגב: ערב טוב לכולם.

מנחה: ביי ביי.

ד"ר קליין: ביי.

תו מידות לאפקטיביות - הבית לחולי טרשת נפוצה (ע''ר)

מלאו את הפרטים והצטרפו לניוזלטר הבית:

במסגרת אירועי יום הטרשת הנפוצה הבינלאומי, עמותת "הבית לחולי טרשת נפוצה" בשיתוף הגלריה, מזמינים אתכן.ם לערב הפתיחה.

יום שלישי 28.5.24

המוקדים הטלפונים של קהילת הבית

הנכם מוזמנים ליצור קשר על מנת לעמוד על זכויותיכם, כחולי טרשת נפוצה, ולקבל מענה לשאלותיכם. אנא התייחסו לשעות הפעילות של המוקדים השונים.

ביטוחי חיים פנסיה ובריאות לחולי טרשת נפוצה

השירות ללא תשלום ו/או מחויבות ומתקיים באופן קבוע בכל יום חמישי בין השעות 17:00-18:00

מיצוי זכויות רפואיות לחולי טרשת נפוצה

השירות ללא תשלום ו/או מחויבות ומתקיים באופן קבוע בכל יום חמישי בין השעות: 12:00-14:00

הנכם מוזמנים להצטרף לקבוצות הווטסאפ שלנו

קבוצת תמיכה להורים לילדים/נוער וצעירים

קבוצת תמיכה להורים של צעירים המתמודדים עם טרשת נפוצה, במטרה לסייע בהתמודדות הריגשית והמעשית של הצעיר/ה.

קבוצת הצעירים של קהילת הבית - "יד ביד"

פתחנו קבוצת ווטסאפ לצעירים שבינינו. מדובר בקבוצה שמאפשרת מקום לשאלות, בעיות, חוויות, המלצות ועוד – הצטרפו אלינו!

קבוצת הנשים של קהילת הבית - "תסגרי ת'(ט)רשת"

מטרת הקבוצה היא להרים את כולנו למעלה למקום שלם עם, למרות, ואפילו בזכות האתגר שלנו. לחבק, לתמוך לעודד ולתת השראה אחת לשנייה. לקיים מפגשים הן וירטואליים והן פיזיים.

קבוצת NMO - מוצאים את נמו

הצטרפו לקבוצה של מתמודדי NMO – הקבוצה הוקמה ביוזמה והובלה של לימור הרשקוביץ חברת קהילת הבית

קבוצת תמיכה להורים של צעירים מעל גיל 22

קבוצה חדשה בה נוכל לקבל ולהעניק תמיכה, לשאול שאלות ולקבל תשובות, להאזין ולצפות בתכנים מעניינים